Vyjuvek 5x10/9 Plaque-bild.EI/ml SUS+Gel zH.e.Gels

Krystal Biotech Switzerland GmbH
Rezeptpflichtig
Wirkstoff: Beremagene geperpavec →
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Fachinformationen

Indikation

  • Vyjuvek® wird angewendet zur Wundbehandlung bei Patienten ab der Geburt mit dystropher Epidermolysis bullosa (DEB) mit Mutation(en) im Gen für die Alpha-1-Kette von Kollagen Typ VII (COL7A1).

Dosierung

  • Die Behandlung mit Vyjuvek® sollte von Angehörigen der Gesundheitsberufe mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit dystropher Epidermolysis bullosa eingeleitet werden.
  • Vyjuvek® wird einmal wöchentlich kutan in kleinen Tröpfchen in einem gitterähnlichen Muster im Abstand von etwa 1 cm voneinander auf die Wunde(n) appliziert. Eventuell ist es nicht möglich, bei jedem Behandlungstermin alle Wunden zu behandeln.
  • Die empfohlene maximale wöchentliche Gesamtdosis für Kinder von der Geburt bis zum Alter von 3 Jahren beträgt 1 ml (2 x 109 PFU). Die empfohlene maximale wöchentliche Gesamtdosierung für Kinder über 3 Jahren, Jugendliche und Erwachsene beträgt 2 ml (4 x 109 PFU).
  • Vyjuvek® sollte auf Wunden aufgetragen werden, bis sie sich geschlossen haben, bevor eine oder mehrere neue zu behandelnde Wunden ausgewählt werden. Die wöchentliche Behandlung bereits behandelter und wieder geöffneter Wunden sollte priorisiert werden. Wenn keine Wunden vorhanden sind, sollte Vyjuvek® nicht appliziert werden.
  • Die nachstehende Tabelle enthält Richtwerte zur Dosierung in Bezug auf die ungefähre Größe der Wunde bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen.
  • Tabelle 1. Dosis nach Wundfläche
    • Wundfläche (cm2): < 20
      • Dosis (PFU)a: < 4 x 108
      • Volumen (ml): < 0,2
    • Wundfläche (cm2): 20 bis < 40
      • Dosis (PFU)a: 4 x 108 bis < 8 x 108
      • Volumen (ml): 0,2 bis < 0,4
    • Wundfläche (cm2): 40 bis < 60
      • Dosis (PFU)a: 8 x 108 bis < 1,2 x 109
      • Volumen (ml): 0,4 bis < 0,6
    • Wundfläche (cm2): 60 bis < 200
      • Dosis (PFU)a: 1,2 x 109 bis < 4 x 109
      • Volumen (ml): 0,6 bis < 2
    • PFU = Plaque-bildende Einheiten (Plaque-Forming Units).
    • a: Die Höchstdosis bei Kindern unter 3 Jahren beträgt 1 ml (2 x 109 PFU).
  • Wird eine Dosis versäumt, sollte Vyjuvek® so bald wie möglich angewendet werden. Anschließend sollte die wöchentliche Anwendung fortgesetzt werden.
  • Besondere Patientengruppen
    • Ältere Patienten
      • Bei Patienten im Alter von >/= 65 Jahren ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Kontraindikationen

  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.

Nebenwirkungen

  • Zusammenfassung des Sicherheitsprofils
    • Achtzehn Patienten (58%) in der klinischen Studie berichteten über mindestens eine unerwünschte Wirkung. Die am häufigsten berichteten unerwünschten Wirkungen waren Schüttelfrost (9,7%) und Juckreiz (9,7%).
    • Keine der unerwünschten Wirkungen führte zum Behandlungsabbruch.
  • Tabellarische Auflistung der unerwünschten Wirkungen
    • Sofern nicht anders angegeben, basieren die Häufigkeiten der unerwünschten Wirkungen auf der Häufigkeit aller kausalen unerwünschten Ereignisse bei 31 Patienten, die in der randomisierten Phase-III-Studie mit Placebokontrolle beim jeweils selben Patienten über einen medianen Zeitraum von 25 Wochen mit Beremagen geperpavec behandelt wurden. Siehe Abschnitt 5.1 der Fachinformation für Informationen zu den wichtigsten Merkmalen von Patienten in der klinischen Studie.
    • In der folgenden Tabelle sind unerwünschte Wirkungen nach MedDRA-Systemorganklasse (SOC), bevorzugter Bezeichnung und Häufigkeit aufgeführt. Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe sind unerwünschte Wirkungen nach abnehmendem Schweregrad angegeben.
    • Die Häufigkeit unerwünschter Wirkungen ist wie folgt definiert: sehr häufig (>/= 1/10), häufig (>/= 1/100, < 1/10), gelegentlich (>/= 1/1 000, < 1/100), selten (>/= 1/10 000, < 1/1 000), sehr selten (< 1/10 000), nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
    • Tabelle 3. Unerwünschte Wirkungen
      • Alle Teilnehmenden (N = 31)
        • Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
          • Häufig
            • Husten
            • Rhinorrhoe
        • Erkrankungen der Haut und des Unterhautgewebes
          • Häufig
            • Juckreiz
            • Erythem
            • Ausschlag
        • Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
          • Häufig
            • Schüttelfrost
  • Kinder und Jugendliche
    • Von den 31 Teilnehmenden in der Phase-III-Studie waren 19 (61%) pädiatrische Patienten (im Alter von 17 Jahren oder darunter), darunter 3 (9,7%) im Alter von 3 Jahren oder darunter. Von den 19 pädiatrischen Patienten waren 8 weiblich (42%).
    • In Anbetracht der Art des Arzneimittels und der Art und der begrenzten Fläche seiner Applikation ist davon auszugehen, dass Häufigkeit, Art und Schwere unerwünschter Wirkungen bei Kindern die gleichen sind wie bei Erwachsenen.
  • Immunogenität
    • Nach kutaner Applikation von Vyjuvek® gab es nur minimale Anzeichen für eine systemische Vektorexposition. In der randomisierten Phase-III-Studie mit Placebokontrolle beim jeweils selben Patienten wurden Untersuchungen auf Antikörper gegen den viralen Vektor (HSV-1) und das Transgenprotein (COL7) in einer Teilgruppe von Studienteilnehmern durchgeführt. Insgesamt 64% der untersuchten Studienteilnehmenden (14/22) waren zur Baseline positiv auf Anti-HSV-1-Antikörper. Bei 6 der 8 Teilnehmenden, die seronegativ auf Anti-HSV-1-Antikörper waren, kam es in Woche 26 nach der Behandlung mit Vyjuvek® zu einer Serokonversion. Bei Studienteilnehmenden, von denen Serumprobenpaare vom Baseline-Zeitpunkt und Studienende vorlagen, wurden bei 72% (13/18) der über einen Zeitraum von bis zu 26 Wochen mit Vyjuvek® behandelten Studienteilnehmenden Anti-Drug-Antikörper (ADAs) gegen COL7 nachgewiesen. Es wurde keine neutralisierende Immunität bei der ersten oder wiederholten Vyjuvek®-Exposition festgestellt. Die Auswirkungen einer Serokonversion auf die Aufrechterhaltung der Wirksamkeit der Behandlung sind nicht bekannt, da über 26 Wochen hinaus keine Daten verfügbar sind.

Anwendungshinweise

  • Nur zur kutanen Anwendung auf Wunden.
  • Vor der Anwendung auf der Haut müssen die Suspension und das Gel aufgetaut werden, und die Suspension muss in einer Apotheke mit dem Gel vermischt werden. Ausführliche Anweisungen zur Vorbereitung, zur Haltbarkeitsdauer nach dem Mischen, zur Anwendung, zu den im Falle einer versehentlichen Exposition zu ergreifenden Maßnahmen, zur Logistik und zur Entsorgung von Vyjuvek® sind in den Abschnitten 6.3 und 6.6 der Fachinformation beschrieben.
  • Vyjuvek® sollte von medizinischem Fachpersonal entweder in einem medizinischen Umfeld (z. B. Klinik) oder im häuslichen Umfeld appliziert werden. Falls die medizinische Fachkraft dies für vertretbar hält, kann Vyjuvek® auch von entsprechend geschulten Patienten oder Pflegepersonen appliziert werden.
  • Wunden sollten vor der kutanen Applikation vorsichtig mit einem Produkt gereinigt werden, das kein Viruzid enthält. Vor der Applikation von Vyjuvek® sollten Arzneimittel und Salben im Wundbereich entfernt und die Wunde gereinigt werden, um sicherzustellen, dass die Aktivität von Vyjuvek® nicht beeinträchtigt wird.
  • Tabelle 2. Schritte zur Applikation (Abbildungen s. Fachinformation)
    • Schritt 1.
      • Die Spritze mit Vyjuvek® sollte vor der ersten Applikation vorgefüllt werden, indem der Stempel nach hinten gezogen und dann wieder nach vorne gedrückt wird, damit sich an der Spitze der Spritze ein kleiner Tropfen Vyjuvek® bildet.
    • Schritt 2.
      • Vyjuvek® sollte in kleinen Tröpfchen mit einem Abstand von etwa 1 cm voneinander (Breite einer Fingerspitze) auf die ausgewählte Wunde aufgetragen werden, wobei nur das Tröpfchen die Wunde berühren darf.
      • Nur das Gel sollte mit der Haut in Kontakt kommen. Die Spitze der Spritze sollte die Haut nicht berühren, um eine Kontamination des Gels in der Spritze zu verhindern.
    • Schritt 3.
      • Nach der Applikation von Vyjuvek® auf die Wunde sollte ein hydrophober Verband angebracht werden. Der Verband sollte etwas größer sein als die Wunde, kann aber von der Größe her je nach Präferenz des Patienten variieren.
      • Nachdem die Vyjuvek®-Tropfen mit dem hydrophoben Verband abgedeckt worden sind, bildet sich innerhalb der Wunde eine dünne, gleichmäßige Vyjuvek®-Schicht.
    • Stufe 4.
      • Der Standardverband sollte etwas größer sein als der hydrophobe Verband. Der Standardverband wird über dem hydrophoben Verband angebracht, um eine Verteilung des Gels auf andere Körperstellen oder die Übertragung des Gels bei engem Kontakt zu verhindern.
  • Der Verband sollte nach dem Applizieren von Vyjuvek® etwa 24 Stunden lang getragen werden. Sobald der Vyjuvek®-Verband entfernt worden ist, kann der Patient mit seiner üblichen Standardpflege fortfahren.
  • Vyjuvek® sollte weiterhin wöchentlich appliziert werden, bis sich die Wunden geschlossen haben. Wenn sich bereits behandelte Wunden wieder öffnen, sollte Vyjuvek® erneut appliziert werden. Wenn keine Wunden vorhanden sind, sollte Vyjuvek® nicht appliziert werden.

Stillzeithinweise

  • Es ist nicht bekannt, ob Beremagen geperpavec beim Menschen in die Muttermilch übergeht. Ein Risiko für Neugeborene/Säuglinge kann nicht ausgeschlossen werden.
  • Es muss eine Entscheidung darüber getroffen werden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob auf die Behandlung mit Vyjuvek® verzichtet werden soll bzw. die Behandlung mit Vyjuvek® zu unterbrechen ist. Dabei sollen sowohl der Nutzen des Stillens für das Kind als auch der Nutzen der Therapie für die Frau berücksichtigt werden.

Schwangerschaftshinweise

  • Es liegen keine Daten zur Anwendung von Beremagen geperpavec bei Schwangeren vor. Es liegen keine ausreichenden tierexperimentellen Studien in Bezug auf eine Reproduktionstoxizität vor.
  • Die Anwendung von Vyjuvek® während der Schwangerschaft wird nicht empfohlen.
  • Fertilität
    • Es wurden keine präklinischen oder klinischen Studien zur Beurteilung der Wirkung von Beremagen geperpavec auf die Fertilität durchgeführt.

Warnhinweise

  • Besondere Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung
    • Rückverfolgbarkeit
      • Um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden.
    • Plattenepithelkarzinom
      • Vyjuvek® sollte nicht auf Wunden appliziert werden, bei denen es sich um ein Plattenepithelkarzinom (squamous cell carcinoma - SCC) mit bestätigter Diagnose oder Verdachtsdiagnose handelt. Vyjuvek® kann bei Patienten, die ein SCC entwickeln, aber dennoch auf andere Wunden appliziert werden.
    • Übertragung eines Infektionserregers
      • Beremagen geperpavec repliziert nicht in Zellen und integriert sich nicht in die native DNA und interagiert auch nicht mit ihr.
      • Obwohl Beremagen geperpavec auf Sterilität getestet wird, besteht das Risiko einer Übertragung von Infektionserregern. Angehörige von Gesundheitsberufen, die Vyjuvek® anwenden, sollten daher die Patienten nach der Behandlung auf Anzeichen und Symptome von Infektionen überwachen und bei Bedarf entsprechend behandeln.
      • Personen, die Beremagen geperpavec handhaben oder beim Verbandwechsel assistieren, sollten Schutzausrüstung tragen.
      • Schwangere sollten den direkten Kontakt mit gebrauchten Verbänden vermeiden.
      • Pflegepersonen oder Angehörige der Gesundheitsberufe, die das Gel applizieren, sollten die Anforderung zur Abdeckung der Wunden mit Verbänden einhalten. Den Patienten sollte außerdem geraten werden, das Berühren oder Kratzen von Wundstellen zu vermeiden, um eine Kontamination anderer Körperbereiche oder bei engem Kontakt zu vermeiden.
    • Langzeitnachbeobachtung
      • Die Patienten werden voraussichtlich an einer nicht-interventionellen, in mehreren Ländern durchgeführten Studie teilnehmen, um die Langzeitsicherheit von Beremagen geperpavec unter realen Bedingungen zu untersuchen.
  • Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln und sonstige Wechselwirkungen
    • Es wurden keine Studien zur Erfassung von Wechselwirkungen mit Vyjuvek® durchgeführt. Wechselwirkungen mit topischen Arzneimitteln wurden in klinischen Studien nicht untersucht. Es sollten keine anderen topischen Arzneimittel gleichzeitig mit Vyjuvek® appliziert werden.
    • Die Sicherheit einer Immunisierung mit viralen Lebendimpfstoffen während oder nach der Behandlung mit Vyjuvek® wurde nicht untersucht. Es liegen keine Daten vor, die darauf hindeuten, dass Vyjuvek® die Fähigkeit des Körpers, angemessen auf einen viralen Lebendimpfstoff zu reagieren, beeinträchtigen könnte.
  • Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
    • Vyjuvek® hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
  • Überdosierung
    • Es wurde kein Fall einer Überdosierung von Vyjuvek® gemeldet. Im Falle einer Überdosierung wird eine symptomatische und unterstützende Behandlung empfohlen, die von der behandelnden medizinischen Fachkraft als notwendig erachtet wird.